Freies Carnitin im Serum, das über die Nahrung aufgenommen oder in Leber und Niere synthetisiert wird, gelangt in den Blutkreislauf und in die extrazelluläre Flüssigkeit. Carnitin ist essenziell für den Stoffwechsel langkettiger Fettsäuren (> 16 Kohlenstoffatome), da diese in Carnitinester umgewandelt werden müssen, um die mitochondriale Membran passieren zu können. Die Plasmakonzentration von freiem Carnitin steht in einem dynamischen Gleichgewicht mit Acylcarnitinen, wobei ein Verhältnis Acylcarnitin/freies Carnitin im Serum ≤ 0,4 als normal gilt. Acetylcarnitinester werden intrazellulär während der normalen metabolischen Aktivität gebildet. Langkettige Acetylcarnitinester transportieren Fett-Acylgruppen zu den Mitochondrien. Kurz- und mittelkettige Acetylester werden in den Mitochondrien und Peroxisomen gebildet und sind an der Ausscheidung organischer Säuren beteiligt. Acetyl-L-Carnitin ist der wichtigste Acylcarnitinester.